Yağ asidi bozulması, açlık, yorucu egzersiz, hastalık, özellikle kalp, iskelet kasları ve karaciğer gibi stres dönemlerinde önemli bir enerji kaynağı olmaktadır. Mitokondride meydana gelen beta-oksidasyon, yağ asitlerinin mitokondrilerin kullanılmaktadır ve enerji (ATP) oluşturmasına izin veren yakıt olan asetil-CoA’yı ürettiği ana yoldur. Orta ve kısa zincirli yağ asitleri doğrudan mitokondriyaya taşınmaktadır, ancak uzun zincirli yağ asitleri mitokondriyal membran şişli escort boyunca taşınabilmek için karnitine ihtiyaç duymaktadır.

Suberik Asit/Sebasik Asit/Adipik Asit

Adipik asit (adipat), sebasik asit ve suberik asit (suberate) yağ asitlerinin parçalanmasından çıkan asitlerdir. Herhangi bir nedenle yağların parçalanması (oksidasyon) bozulduğunda seviyeler artmaktadır. Yüksek seviyeler bazı durumlarda görülmektedir ve bu durumlar aşağıdaki gibidir:
• Hindistan cevizi ve palmiye yağında bulunan orta zincirli trigliseritlerle takviye
• Aşırı jöle, jelatin ve muhallebi tüketimi
• B2 vitamini (riboflavin) eksikliği, ayrıca yağ asidi yıkımı için B2 vitamini gereklidir
• Diyabet
• Asil-CoA dehidrojenaz eksikliği gibi doğuştan metabolizma sorunları
• Adrenolökodistrofi ve Zellweger sendromu gibi diğer nadir kalıtsal bozukluklar
• Valproik asit alan bazı kişiler (Convulex, Depakote, Epilim, Stavzor)
Bununla birlikte nadir metabolik bozukluklarda ve B2 vitamini eksikliğinde suberik, sebasik ve adipik asit artmaktadır. Nadir genetik bozuklukları olduğundan şüphelenilen kişilerde bu metabolitleri kontrol etmenin belirgin bir nedeni bulunmamaktadır.

Etilmalonik Asit (Etilmalonat)

Etilmalonat olarak da bilinen etilmalonik asit, dallı bir yağ asididir. Normalde enerji metabolizmasının bir ara bileşiğidir, ancak mitokondri ve yağ asidi yıkımı ile ilgili sorunlar olduğunda birikmektedir. Daha yüksek seviyeler bazı hastalıklarda bulmaktadır ve bu hastalıklar aşağıdaki gibidir:
• Anoreksiya
• Sıtma
• Meme kanseri
• Nadir genetik bozukluklar etilmalonik ensefalopati ve kısa zincirli asil-CoA dehidrojenaz eksikliği

Metilsüksinik Asit (Metilsüksinat)

Metilsüksinik asit veya metilsüksinat, yağ asitlerinin parçalanmasında bir ara metabolittir. Yüksek seviyeler bazı hastalıklarda bulmaktadır ve bu hastalıklar aşağıdaki gibidir:
• Diyabet
• Olgunlaşmamış ackee meyvesi yemekten kaynaklanan

Jamaika Kusma Hastalığı

• Etilmalonik ensefalopati, kısa zincirli escort şişli asil-CoA dehidrojenaz (SCAD) eksikliği, çoklu asil-CoA dehidrojenaz eksikliği, izovalerik asidaemi ve glutarik asidüri tip I gibi nadir genetik bozukluklar
Bu testler, genellikle bebeklerde nadir metabolik bozuklukları kontrol etmek için kullanılmaktadır. Nadir genetik bozukluklardan şüphelenilen erişkinlerde etilmalonik ve metilsüksinik asit düzeylerini kontrol etmenin belirgin bir nedeni veya faydası bulunmamaktadır.